Что такое болезнь бас

Синдром БАС боковой амиотрофический склероз относится к редким неврологическим заболеваниям. По статистическим данным, частота патологии составляет 3 человека на тыс. Формирование дегенеративно-дистрофических отклонений обусловлено гибелью нервных аксонов, по которым передаются импульсы в мышечные клетки.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Диагноз БАС — что это?

Боковой амиотрофический склероз другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига — прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно тыс. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу.

Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений? В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС — наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников.

Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг — патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять — это мышца щеки.

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте после 40 лет , причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу.

Один из характерных признаков БАС — ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой. Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме — затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица — не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову.

Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает — в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих — наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины. Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают — умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше.

Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии. Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий. При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Электронейромиография Магнитно-резонансная томография. МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния. Транскраниальная магнитная стимуляция ТМС.

Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность. Транскраниальная магнитная стимуляция В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях — была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза. Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует — лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества.

Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов. При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома — сильные анальгетики, в том числе наркотические.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность внезапный, беспричинный смех или плач , а также проявления депрессии — для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд.

В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы. На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон.

На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, БАС диагноз — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале. Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС — использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких — больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода. Прогноз при БАС неблагоприятный — заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание.

Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного — при бульбарной форме человек умирает через года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей. Профилактических мер по предупреждению бокового амиотрофического склероза не существует, так как механизм и причины развития заболевания практически не изучены.

При появлении первых симптомов БАС необходимо как можно скорее обратиться к неврологу. Раннее использование симптоматических методик лечения дает возможность увеличить продолжительность жизни больного на срок от 6 до 12 лет и существенно облегчить его состояние. Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Главная Другие болезни. Диагноз БАС — что это. Мишени, которые поражаются при БАС. Факторы риска. Стивен Хокинг. Общие сведения о патологии.

Патология может начинаться с верхних конечностей. Критерии подтверждения БАС. Боковой амиотрофический склероз БАС — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы болезненные мышечные спазмы , вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства.

Как проявляется патология. Диагностика бокового амиотрофического синдрома. Транскраниальная магнитная стимуляция. Лабораторные исследования. Фармакологические эффекты миорелаксантов. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма.

Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания. Установленная гастростома. Поддержка близких очень важна. Прогноз при БАС, к сожалению, неблагоприятный. Другие болезни - клиники в Москве Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Мира, 79, стр. Остоженка, д. Показать все клиники Москвы.

Другие болезни - специалисты в Москве Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём. Терапевт Батомункуев Александр Сергеевич Москва,просп. Показать всех специалистов Москвы. Поделиться на Facebook. Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника. Другие болезни. Плоская спина. Межреберная грыжа. Воспаление спинного мозга. Дисплазия позвоночника. Точки на спине для массажа. Добавить комментарий Отмена. Москва Санкт-Петербург.

Атрофические параличи верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся спазмами. Парезы небных мышц и языка, речевые нарушения, ослабление жевательных мышц, после чего патологический процесс поражает конечности. Признаки атрофии наблюдаются практически без нарушения тонуса ножных мышц, лицо и шея поражаются на последних стадиях болезни. У больных наблюдается парез двух или всех четырех конечностей, неестественное проявление эмоций плач, смех вследствие поражения лицевых мышц.

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС.

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Синдром БАС боковой амиотрофический склероз относится к редким неврологическим заболеваниям. По статистическим данным, частота патологии составляет 3 человека на тыс.

Формирование дегенеративно-дистрофических отклонений обусловлено гибелью нервных аксонов, по которым передаются импульсы в мышечные клетки. Аномальный процесс разрушения нейронов происходит в коре больших полушарий, рогах передних спинного мозга. Из-за отсутствия иннервации прекращается сокращение мышц, развивается атрофия, парез.

По итогам исследования сделал заключение, что в большинстве случаев этиология носит спорадический характер. Развивается в основном после 45 лет, у женщин встречается реже, чем у мужчин. Второе название — синдром Лу Герига — распространено в англоязычных государствах, присвоено аномалии в честь знаменитого бейсболиста, который из-за болезни в 35 лет закончил свою карьеру в инвалидном кресле.

Классификация патологии зависит от места поражения. В моторике участвуют два вида нейронов: основной, находящийся в больших полушариях, и периферический, расположенный на разных уровнях позвоночного столба.

Центральный посылает импульс второстепенному, а он, в свою очередь, клеткам скелетной мускулатуры. Вид БАС будет различаться в зависимости от центра, где передача от моторных нейронов блокируется.

На ранней стадии клинического течения признаки одинаково проявляются вне зависимости от вида: спазмы, онемение, гипотонус мышц, слабость рук и ног. К общей симптоматике относится:. Является проявлением миелопатии разрушение спинного мозга , обусловленной гибелью периферических нейронов, расположенных в крестцовом отделе позвоночника передних рогах. Синдром БАС сопровождается симптомами:. Синдром характеризуется гибелью аксонов второстепенных нейронов, расположенных в верхнем отделе позвоночника, приводит к проявлению признаков:.

Эта разновидность синдрома отличается тяжелым клиническим течением, отмирают мотонейроны в коре больших полушарий. Продолжительность жизни пациентов с этой формой не превышает пяти лет. Дебют сопровождается:. Прогрессия латерального амиотрофического склероза бульбарного вида формирует полную атрофию лицевых и шейных мускулов.

Пациент не может самостоятельно открыть рот для приема пищи, утрачиваются коммуникативные возможности, способность четко произносить слова. Повышается рвотный и челюстной рефлекс. Часто заболевание протекает на фоне непроизвольного смеха или слезотечения.

Данная разновидность БАС начинается с поражения центральных нейронов, в процессе развития охватывает периферические. Пациенты с высокой формой синдрома не доживают до стадии паралича, потому что быстро отмирают мышцы сердца и органов дыхания, на пораженных местах образуются абсцессы. Человек не может самостоятельно двигаться, атрофия охватывает всю скелетную мускулатуру. Парезы приводят к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.

Состояние усугубляется постоянным прогрессированием синдрома, на терминальной фазе дыхательный акт невозможен, требуется вентиляция легких при помощи специального аппарата. Синдром бокового амиотрофического склероза в большинстве случаев протекает с неопределенным генезом.

Этиологией формирования заболевания может стать ряд факторов:. В группу риска попадают люди, постоянно контактирующие с концентрированными химическими веществами, тяжелыми металлами свинец, ртуть.

Самостоятельная патология протекает без нарушения внутренних органов, умственных способностей, чувствительных рефлексов. Для адекватного лечения необходимо путем диагностики исключить болезни с похожей симптоматикой:. Полностью избавиться от болезни невозможно, в России нет запатентованного препарата, позволяющего остановить клиническое развитие.

Задача средства — угнетение выработки глутамата, высокая концентрация которого повреждает нейроны мозга. Проведенные испытания показали, что пациенты, принимающие лекарство, живут немного дольше, но все равно умирают от дыхательной недостаточности. Лечение носит симптоматичный характер, основной задачей терапии является поддержания качества жизни, продление способности самообслуживания.

В процессе развития синдрома постепенно поражается мускулатура органов, отвечающих за дыхательный акт. Оборудование облегчает состояние пациента, оно несложное в применении и используется в домашних условиях.

После полной атрофии дыхательной системы больного переводят на стационарный аппарат вентиляции легких НИВЛ. Пациенты с синдромом БАС нуждаются в специальных приспособлениях для облегчения жизни, в числе которых:. При уходе за больным уделяется внимание рациону, в пище должно быть достаточное количество минералов и витаминов. Блюда жидкой консистенции, овощи протерты.

Кормление осуществляется через зонд, в трудных случаях показана установка гастростомы. Синдром латерального амиотрофического склероза относится к тяжелым заболеваниям. Прогноз усложняется отсутствием специфических препаратов и быстрой прогрессией аномалии. Состояние пациента зависит от формы и возможности купирования симптоматики. Фатальный исход наступает в любом случае, но если пояснично-крестцовый синдром достигает бульбарной формы, продолжительность жизни составляет не более двух лет.

В случае генетической мутации развитие аномалии не настолько стремительное, при должном уходе человек сможет прожить до 12 лет с момента дебюта БАС. Перейти к контенту Тесты. Понравилась статья? Поделиться с друзьями:.

Вам также может быть интересно. Добавить комментарий Отменить ответ.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Современные исследования БАС — Лев Брылев

Всё, что вам не нужно знать о самой страшной болезни

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент.

Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего. Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига.

Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц.

Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг. Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей.

Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года.

В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. При первичном латеральном склерозе ПЛС поражаются двигательные отделы центральной нервной системы:. К несчастью, точная причина их разрушения так и не установлена. Кроме того, вслед за нейронами происходит утрата массы мышц.

Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма. Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце. Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры. Если поражена кора и нейрон, то сигнал к мышце не проходит.

Без стимуляции волокна мышцы уменьшают массу. Слева — здоровый нейрон, справа — повреждённый ALS. К непроизвольным движениям относят дыхание и работу сердца. Вне сомнения, путь их работы более сложен. Известно, что он начинается в ядрах черепно-мозговых нервов.

Они лежат в продолговатом мозге. При разрушении этих центров наступает остановка дыхания. Кроме того, возникают перебои в работе сердца. Болезнь с поражением структур ствола мозга выделили в отдельный вид. Известно, что его называют бульбарный тип Лу Герига. Он быстро приводит к смерти. Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз.

По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием. Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование. Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми.

Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме. Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола.

Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи. Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки. А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом.

Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом. Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно. Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании. Известно, что движениями человека управляет пирамидный тракт. Он отвечает за сложную моторику. И кроме того, поддерживает позу в вертикальном положении. Начало импульса рождается в головном мозге.

А точнее, в пятом слое коры полушарий клетках Беца. От этих структур нервные волокна идут в спинной мозг. На пути тракт проходит внутреннюю капсулу, ствол мозга. Кроме того, он собирает импульсы от экстрапирамидной системы. На уровне спинного мозга волокна перекрещиваются и входят в его передние и боковые столбы.

В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки агрегаты молекул белка. Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует. Впервые эта мутация была обнаружена в году. В году ученые открыли мутацию гена C9ORF Исследования идут в двух направлениях. Первый — поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство.

Известно, что некоторые типы болезни носят генетический характер. Учеными выделены их локусы. Очевидно, что они обнаруживаются при семейной форме заболевания. Впервые болезнь описал в году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена. В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными. Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене.

Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами. Единственная известная группа риска — дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС. Что обозначает понятие? Известно, что это изменение признаков заболевания под воздействием естественных причин и времени.

Врачи изучали амиотрофический склероз у группы пациентов. Исследования показали, что первые симптомы болезни не изменились. А точнее, поражались верхние или нижние конечности.

В конце концов, через лет больной погибал. Например, астрофизик Стивен Хокинг дожил до 76 лет. Болезнь у ученого длилась полвека. Стивен Хокинг. БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены.

Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему.

Первые и самые распространенные симптомы БАС — слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу. Появляется ощущение сокращений мышц под кожей фасцикуляции. Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость. Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться. Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции.

Первым, кто описал и выделил боковой латеральный амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в г. Заболевание БАС, как никакая другая патология нервной системы, имеет множество синонимов своего названия.

Болезнь БАС – что это? Существует ли панацея от страшной патологии?

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов. Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается.

В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения. Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь Шарко представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы.

На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье. Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения.

Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения. В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:.

Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:.

Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно - внешние симптомы болезни на поздних стадиях.

Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:. Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений.

Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться. Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий застегивание рубашки, поворот ключа в замке.

Как еще можно распознать болезнь БАС? Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на когнитивные функции.

У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.

Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС.

К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:. Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.

Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием. Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.

Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение. Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.

Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой летальный исход лет. В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца.

Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство. Алексей Ягудин показал, как парковаться без зеркала: шуточное видео от звезды. Новый двор без затрат на материалы: использовали только поддоны фото. Питт и Ди Каприо лепят керамику: чем занимаются звезды, сидя дома на карантине. Что нужно оставить позади: знаки Зодиака, для которых июнь будят тяжким месяцем. Жена сказала мужа впервые за 45 лет заправить кровать.

Он проявил креатив: фото. Умную женщину от глупой отличают 4 вещи: достаточно заглянуть в ее соцсети. Необычные колеса стали предлагать автолюбителям: от Porsche до Mazda.

В какие дни июня нужно быть особо осторожными. Что вы увидели на картинке первым: это расскажет о том, от чего вы устали. Так вас двое или трое? Женщина изумилась, увидев в окне авто трех собак: видео. Ужин за 30 минут из доступных ингредиентов: рецепты знаменитых шеф-поваров. Кто главный в этой "банде"? Узнайте о своих лидерских качествах.

Внучка Яака Йоалы, которую он видел всего дважды, выросла эффектной девушкой. Главная Здоровье Болезни и условия. Общая информация Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь Шарко представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга.

Софья Андреева 14 февраля, Комментариев 9. Новые Обсуждаемые Популярные. Я хочу получать. Новые комментарии в личный кабинет. Ответы на мои комментарии. Читают онлайн — Следят за новыми комментариями — 6. Сегодня скончалась моя хорошая знакомая от этого заболевания,От постановки диагноза прошло всего 9 месяцев,Ей было всего 40 лет,Царствия небесного,. Копировать ссылку.

Показать ответы 0. Шарап Сайпулаев. Черный тмин? Моя мама ,сегодня ,скончалась в реанимации от этого заболевания. Anonymous Anonymous. Мои соболезнования Вам. Простите меня пожалуйста, я понимаю, что Вам больно говорить об этом, но я все же хочу задать Вам пару вопросов. Моей маме 63 года, в декабре года нам поставили этот страшный диагноз. Вчера были на приеме у невролога, назначили лечение. Сейчас из симптомов только затрудненная речь, наблюдалось непроизвольное подергивание мышц.

Я хотела у Вас спросить с каких симптомов у Вашей мамы все начиналось. И может посоветуете куда можно обратиться, может есть какие либо центр.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Настоящее фото мотонейрона двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга - закупорка межсинаптических щелей зелёные точки - блокада передачи импульсов через медиаторы вещества для передачи импульсов в синапсы места соединения отростков нервных клеток.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы.

Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу. Эндемические массовые вспышки случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет.

Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания. Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации передачи нервных импульсов к мышцам. Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. Блокада передачи нервных импульсов к мышцам как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Аксональная теория бокового амиотрофического склероза. Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий см.

В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а быстрый — мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" 0,1—2 мм в день , а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" 2—4 мм в день.

Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные аминокислоты, фактор роста нервов и экзогенные токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A.

В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S.

Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке. Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта".

Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back".

Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R. Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС.

Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС. Несмотря на более чем летнее изучение, боковой амиотрофический склероз БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы.

Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста до 40 лет. Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет.

Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины отношение мужчины-женщины 1, БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 — 5 случая на населения. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны. В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами.

Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза. Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами ; с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности.

К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов. Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. Все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике.

На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза. Согласно современным представлениям, развитие БАС обусловлено взаимодействием наследственных и экзогенных провоцирующих факторов. Множество патологических изменений в нейронах приводит к предположению, о многовариантном этиологическом факторе.

Под действием последнего образуется ИЛ-1b, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибированию ИЛ-1b-конвертирующего фермента, образующийся ИЛ-b индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы. Современные взгляды на патогенез бокового амиотрофического склероза включают в себя представление о большой роли окислительного стресса в развитии этой патологии.

Предполагается, что перекись водорода, может служить аномальным субстратом для конформированной молекулы SOD1. В результате происходит усиление пероксидантных реакций и возрастает продукция токсичных гидроксильных радикалов. Существенная роль окислительного стресса в патогенезе БАС подтверждается биохимическими исследованиями, при которых обнаружилось наличие у больных недостаточности ряда систем антиоксидантной защиты, дисфункции митохондрий, дисметаболизма глутатиона, эксайтотоксина глутамата и механизмов глутаматного транспорт.

Возможно, окислительное повреждение белковых мишеней SOD1, нейрофиламентных белков, альфа-синукленина и т. По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:.

В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции мышечные подергивания , которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными.

В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции приведения и оппозиции большого пальца, обычно асимметрично , что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти.

Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки. Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии нарушения речи , дисфагии нарушения глотания , слюнотечения.

Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц. По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку. Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается.

Пирамидный синдром развивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов. Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, то есть наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных пирамидных путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС.

Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса. Симптом Бабинского при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются наблюдается в половине случаев заболевания.

Могут быть нарушения чувствительности. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи болезненными мышечными спазмами , депрессией. Выпадения чувствительности не характерны. Нарушения функций тазовых органов не характерны, но в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи.

Умеренно выраженные когнитивные расстройства снижение памяти и умственной работоспособности проявляются у половины больных. Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько 2—6 лет. Иногда болезнь имеет острое течение. Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование электромиография подтверждает диагноз болезни мотонейрона. При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

В мед. Рак если - можно своевременно удалить орган, сделать его резекцию и дальше жить долго и счастливо. А вот при БАС - шансов нет. Долгая и мучительная смерть -ожидание. Неизлечимо и безнадёжно. И я знала, видела, как умирает от неё человек. Ну так мало говорят, потому что ничего про нее толком не известно. Нет ни точного механизма патологии, ни факторов риска, ни скрининга, ни особо специфических симптомов, ни триггеров, ни толкового лечения пока только рилузол для продления жизни на несколько лет и всякие эксперименты.

Диагноз ставится в основном методом исключения. Почти ничего про эту болезнь нет, так чему учить студентов, которым сотни других вещей еще надо знать? У меня в универе ее прошли, но как часть дегенеративных болезней спинного мозга с основными пунктами про болезнь. За большей инфой надо идти читать статьи про нее. Папа: Целеустремлённый волевой надёжный человек. Посвятил свою жизнь гражданской авиации. Учился в Рижском государственном институте гражданской авиации, который закончил в г. Родился в Орловской области, дер.

Болезнь БАС: причины, симптомы и течение. Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС. Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего.

Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига. Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц.

Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг. Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей.

Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года.

В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга. Двигательные нейроны в организме человека осуществляют важные функции: они передают импульс от вышестоящих центров нервной системе к мышцам как по проводам.

Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание — процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов. Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов.

В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц. Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют.

Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу. Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии. На продолжительность жизни напрямую влияет вовлечённость в патологический процесс дыхательной мускулатуры и мышц глотки. Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до лет.

Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить. Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи.

Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга головного или спинного к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны. Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток. Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса. Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам иннервируют. И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т.

Поэтому не сложно представить, что при дегенеративных процессах, возникших в мотонейронах, начинает искажаться управляющий импульс, передающийся в соответствующую область мышцы. Управлять работой этих мышц становиться сначала сложно, а по мере развития дегенеративных изменений — невозможно. Боковой амиотрофический склероз возникает с частотой случаев на тыс.

Дебютирует патология чаще в лет, но регистрируются случаи заболеваемости и в более молодом возрасте. Мужчины болеют БАС чаще, чем женщины. Единой причины, по которой возникает патология, нет.

Принято считать боковой амиотрофический склероз мультифакторным заболеванием. В его развитии принимает участие совокупность факторов, ведущим из которых признан генетический. C года выявлено более 20 генов, мутации и повреждения которых могут приводить к развитию БАС. Сложности в изучении генетического механизма развития болезни заключаются в следующем:. Это открытие можно по праву считать научным прорывом в изучении БАС. Заболевание развивается постепенно, проявляясь слабостью мышц конечностей, мышечными непроизвольными подергиваниями.

Одними из первых симптомов могут стать беспричинное похудение и атрофия мышц конечностей, вялые или спастические парезы. В патологический процесс вовлекаются боковые мотонейроны, регулирующие сокращения верхних конечностей. Пациенты отмечают слабость, атрофию мышц рук, кистей.

Возникают парезы, сочетающиеся со спастическими непроизвольными движениями, подергиваниями. Руки словно не принадлежат пациенту, он не может ими управлять. Возникают кистевые патологические рефлексы. Мышечные атрофии затрагивают вначале мелкие пучки, а затем становятся выраженными.

Кисти рук пациента могут обезображиваться, занимать неестественное положение, утрачивать способность к произвольным движениям. При возникновении данной формы первыми в патологический процесс вовлекаются нижние конечности. Пациенты отмечают слабость в ногах, утомляемость, фасцикулярные подёргивания, парезы, частые судороги.

Постепенно развивается мышечная атрофия, характерны патологические симптомы Бабинского и высокие сухожильные рефлексы. Изменения сократительной способности мускулатуры глотки, дыхательных мышц приводит к коммуникативным проблемам дизартрии , нарушается способность принимать пищу, формируются дыхательные нарушения.

Это самая тяжёлая форма заболевания с наиболее короткой продолжительностью жизни. Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга. Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела. Пациенты имеют расстройство в эмоциональной сфере, могут непроизвольно гримасничать, смеяться или плакать. Наблюдается атрофия и фибрилляции мышц языка, оживление рефлексов.

Интеллект остается сохранным на любой стадии и при любой форме БАС. На практике часто наблюдается сочетание нескольких из вышеперечисленных форм с комбинацией и вариабельностью разных клинических симптомов. Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез. В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений. На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику.

Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига БАС находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания.

Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов. Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель , средства, облегчающие передвижение ходунки, коляски.

При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами.

Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия. Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования.

Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:. Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей.

Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС. Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него…. Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей. Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства. Все Менингит. Что такое и как проявляется бешенство у человека.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Больной БАС заговорил через 15 лет

Комментариев: 5

  1. Игорь:

    Что до облика Русов, то это скандинавская их ветвь актер Дольф Лундгрен например или наши Олег Видов, Георгий Юматов, из молодых пожалуй Василий Степанов (Обитаемый остров)…

  2. djeki:

    ….!, Приезжайте.

  3. vioten:

    Лидия, так ведь салют будет от пургенчика))))))

  4. Елена С.:

    Девочки, вы правы! если коронавирус та же пневмония, то почему анализ берут как на генетику, вообще-то всегда сдавали кровь;-)

  5. wiktor563:

    Всегда жую чеснок ,утром перед завтраком и днём и вечером ,и забыл что такое болеть ……!!!!!!!!!!!!