Мастоцитоз у взрослых фото симптомы

Пигментная крапивница мастоцитоз представляет собой редко встречающееся заболевание, при котором в тканях и органах происходит активное размножение мастоцитов или лаброцитов. При этом из них выделяются БАВ биологически активные вещества , такие как гистамин, брадикинин, серотонин. Код мастоцитоза по МКБ — Q

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мастоцитоз

Мастоцитоз — это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток - мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы. Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма — системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно.

Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности. Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:. Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института. При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются. Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ — гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением проба Дарье-Унны они приобретают вид красных бугорков. Узловой тип — появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета.

Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки. Может возникать до узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится. Эритродермическая или диффузная форма - это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок.

Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины.

По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе.

На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости. При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:. Основа диагностики — это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток. Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи. Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:. Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам. ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе. Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе — крайне неблагоприятный.

Источник: diagnos. Лекарства Статьи Онлайн-консультации. Причины Мастоцитоз встречается в двух формах — кожной и системной. Солитарные единичные мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами узлами. Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит. Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.

Системная форма с поражением внутренних органов. Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением. Проявления кожных форм При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются кожный зуд, краснота кожи, приступы сердцебиений, снижение давления, периодические подъемы температуры.

Проявления системного мастоцитоза При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него. Чаще всего поражаются: печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами ткани печени замещаются на соединительную ткань , костная система, с образованием участков остеопороза размягчения кости и остеосклероза замещение кости на соединительную ткань , болями в костях, лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью, пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями, селезенка, с ее резким увеличением, костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза, нервная ткань.

Диагностика Основа диагностики — это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток. Лечение мастоцитоза. Читайте также Крапивница. Мраморная болезнь.

Мастоцитоз или пигментная крапивница — группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов.

Пигментная крапивница — мастоцитоз: фото, причины и лечение у взрослых и детей

Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролифирацией тучных клеток в тканях. Описаны этиопатогенез и классификация мастоцитоза, клиническая картина и подходы к диагностике и лечению, включая профилактику осложнений. Mastocitosis- is a group of the diseases, caused by accumulation and proliferation of fat cells in the cloths.

Are described etiopathogenesis and the classification of Mastocitosis, clinical picture and approaches to diagnostics and treatment, including the preventive maintenance of complications. Мастоцитоз — это группа заболеваний, обусловленных накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях [1]. Впервые его описали E. Nettleship и W. Tay в г. В г. Природа этих высыпаний была выявлена в г. Unna в результате гистологических исследований.

Мастоцитоз — довольно редкая болезнь. В РФ на пациентов приходится 0,12—1 случая мастоцитоза [2]. Детские дерматологи видят таких пациентов чаще. Возможно, в РФ имеет место гиподиагностика мастоцитоза. Оба пола поражаются одинаково часто. На долю мастоцитоза у детей приходится значительная часть, причем у детей мастоцитоз, как правило, ограничивается поражением кожи, а у взрослых чаще развивается системный мастоцитоз СМ.

Знание проявлений СМ и тактики ведения таких пациентов помогает предотвратить возможные серьезные осложнения, которые могут сопровождать не только агрессивный СМ, но и кожный, не системный мастоцитоз, протекающий доброкачественно.

К таким осложнениям относятся анафилаксия, крапивница и ангионевротический отек, гастроинтестинальные нарушения и др. Этиология болезни неизвестна. Тучные клетки были впервые описаны P. Ehrlich в г. В настоящее время тучные клетки рассматриваются как очень мощные клетки иммунной системы, участвующие во всех воспалительных процессах и, особенно, IgE-опосредованных механизмах. Тучные клетки широко распространены почти во всех органах.

Они близко расположены к кровеносным и лимфатическим сосудам, периферическим нервам и эпителиальным поверхностям, что позволяет им выполнять различные регуляторные, защитные функции и участвовать в воспалительных реакциях. Тучные клетки развиваются из плюрипотентных клеток-предшественников костного мозга, экспрессирующих на своей поверхности антиген CD Отсюда они рассеиваются в виде предшественников и подвергаются пролиферации и созреванию в определенных тканях.

Нормальное развитие тучных клеток требует взаимодействия между фактором роста тучных клеток, цитокинов и рецепторов c-KIT, которые экспрессируются на тучных клетках в различных стадиях их развития.

Фактор роста тучных клеток связывает белковый продукт протоонкогена c-KIT. В дополнение к стимуляции пролиферации тучных клеток, фактор их роста стимулирует разрастание меланоцитов и синтез меланина. С этим связана гиперпигментация высыпаний на коже при мастоцитозе. Тучные клетки могут быть активированы IgE-опосредованными и не-IgE-зависимыми механизмами, в результате чего высвобождаются различные химические медиаторы, которые накапливаются в секреторных гранулах; одновременно происходит синтез мембранных липидных метаболитов и воспалительных цитокинов триптаза, гистамин, серотонин; гепарин; тромбоксан, простагландин D2, лейкотриен C4; фактор активации тромбоцитов, фактор хемотаксиса эозинофилов; интерлейкины-1, 2, 3, 4, 5, 6; а также др.

Эпизодическое высвобождение медиаторов из тучных клеток, которые подверглись чрезмерной пролиферации, приводит к широкому спектру симптомов. Такая гиперпролиферация может представлять собой реактивную гиперплазию или опухолевый процесс. Нарушения рецепторов c-KIT или избыточная продукция их лигандов, возможно, приводят к неупорядоченной клеточной пролиферации.

Мутация в локусе гена c-KIT вызывает конституциональную активацию и усиление его экспрессии на тучных клетках. Считается, что именно такая клональная пролиферация играет основную роль в патогенезе мастоцитоза [5].

Известны два типа мутаций, ведущих к развитию мастоцитоза у взрослых: мутация протоонкогена с-KIT чаще всего и другие мутации табл. Белок этого гена — трансмембранный рецептор тирозинкиназы CD , лиганд которого является фактором стволовых клеток фактор роста тучных клеток. Мутация в кодоне названного протоонкогена ведет к опухолевой трансформации тучных клеток.

Изредка можно обнаружить и другие мутации c-KIT [1] табл. Другая мутация может происходить в хромосоме 4q12 в виде делеции этого участка хромосомы. Это приводит к патологическому сближению юкстапозиции гена рецептора альфа фактора роста, продуцируемого тромбоцитами, и гена FIP1L1. В результате слияния этих генов происходит активация гемопоэтических клеток и гиперпролиферация тучных клеток и эозинофилов. Эта же мутация обусловливает развитие гиперэозинофильного синдрома. У детей редко наблюдаются вышеуказанные генные мутации.

Заболевание, как правило, не имеет семейный характер, за исключением редких случаев аутосомно-доминантного типа наследования с пониженной экспрессивностью табл.

Мастоцитоз у детей связан со спонтанными случаями цитокин-обусловленной гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT, отличных от кодона , или с другими до сих пор неизвестными мутациями. Согласно Консенсусу по стандартам и стандартизации мастоцитоза г. Отсутствие этого антигена на тучных клетках говорит о том, что инфильтрация тучными клетками не связана с мастоцитозом;.

CD25 является маркером СМ;. В норме находится на поверхности тучных клеток;. Классификация мастоцитоза. Современная классификация мастоцитоза была предложена C. Akin и D. Metcalfe, которая считается классификацией ВОЗ г. Различают кожный и системный мастоцитоз. Кожной формой страдают преимущественно дети и редко — взрослые. К счастью, кожный мастоцитоз у детей склонен к спонтанному регрессу [2].

Значительная часть взрослых пациентов имеет СМ, так как типично они имеют клональную пролиферацию тучных клеток из костного мозга. Эти симптомы могут возникать спонтанно или быть результатом факторов, способствующих дегрануляции тучных клеток например, употребление алкоголя, морфина, кодеина или трение больших участков кожи.

Нередко у таких больных укусы насекомых могут вызвать анафилаксию. Гиперреактивность на некоторые неспецифические факторы например, прием Аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств, холод, контакт с водой , вызывающие выраженные проявления острой рецидивирующей или хронической уртикарии, могут быть также проявлением СМ.

В крови у таких пациентов нет повышения уровня общего IgЕ и редко обнаруживают специфические IgЕ-антитела, поскольку у таких больных аллергия может быть не чаще, чем у общей популяции. В то же время стабильно повышенный уровень триптазы в крови является признаком СМ. Так как тучные клетки продуцируют гепарин, это может приводить к носовым кровотечениям, кровавой рвоте, мелене, экхимозам.

У больных с СМ чаще встречаются спонтанные переломы вследствие остеопороза. Вероятно, остеопороз обусловлен нарушением баланса между остеобластами и остеокластами в сторону активизации последних под действием гепарина [6]. При этом изолированном варианте мастоцитоза наблюдается невысокое содержание тучных клеток в других тканях, низкий уровень триптазы в крови и хороший прогноз.

Предположить это заболевание можно в случаях необъяснимых признаков анафилаксии, остеопороза неясной этиологии, необъяснимых неврологических и конституциональных симптомов, необъяснимых язвах кишечника или хронической диарее [1].

Дифференциальный диагноз мастоцитоза очень широк и зависит от проявлений заболевания табл. Обычно диагноз кожного мастоцитоза не вызывает затруднений у опытного дерматолога.

Однако автор статьи неоднократно встречался с ошибочной диагностикой этого заболевания как у детей, так и у взрослых.

Кожный мастоцитоз у детей проявляется в трех формах: солитарная мастоцитома; пигментная крапивница и диффузный кожный мастоцитоз последний наблюдается крайне редко. Возможно сочетание этих форм у одного и того же ребенка. У детей, как правило, диагноз ставят на основании клинической картины, без гистологического исследования. Это оправдано тем, что у детей кожный мастоцитоз обычно проходит самопроизвольно в течение нескольких лет.

Однако, поскольку речь идет о пролиферативном заболевании гематологической природы, всегда лучше провести гистологическое и иммуногистохимическое исследование биоптата.

Особенно важно провести такой анализ в тех случаях, когда высыпания появились в возрасте после 15 лет проявление СМ. Valent et al. Vaent et al. Кроме оценки площади поражения кожи, авторы предлагают распределить тяжесть высыпаний на пять степеней, в зависимости от наличия сопутствующих симптомов, которыми могут сопровождаться проявления на коже — зуд, флашинг и образование пузырей табл.

В этом случае высыпания появляются в течение первых недель жизни ребенка и представляют собой розовые, зудящие, уртикарные, слегка пигментированные пятна, папулы или узлы. Высыпания имеют овальную или округлую форму, размерами от 5 до 15 мм, иногда сливаются между собой.

Цвет варьирует от желто-коричневого до желто-красного рис. Образование везикул и пузырей — раннее и достаточно частое проявление заболевания. Они могут быть первым проявлением пигментной крапивницы, однако никогда не продолжаются более трех лет. В более старшем возрасте везикуляция бывает очень редко. Обычно в начале заболевания высыпания выглядят как крапивница, с той разницей, что уртикарии более стойкие. Со временем высыпания постепенно становятся бурого цвета.

При раздражении кожи в области высыпаний появляются уртикарии на эритематозном фоне или пузырьки положительный симптом Дарье ; у трети пациентов отмечается уртикарный дермографизм. Гиперпигментации остаются в течение несколько лет, пока не начинают бледнеть.

Все проявления заболевания обычно проходят к половому созреванию. Редко высыпания остаются и во взрослом возрасте. Несмотря на то, что возможно системное поражение, злокачественное системное заболевание бывает крайне редко при этой форме мастоцитоза [3]. Солитарные одиночные высыпания могут присутствовать при рождении или развиваться в течение первых недель жизни ребенка.

Как правило, это коричневатые или розово-красные отечные папулы, которые дают образование волдыря при раздражении кожи положительный симптом Дарье. Нередко встречаются несколько мастоцитом на коже ребенка рис. Мастоцитомы могут выглядеть также как папулы, возвышающиеся бляшки округлой или овальной формы или как опухоль.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Симптомы коронавируса. Чем COVID-19 отличается от аллергии?

Лечение мастоцитоза

Пигментная крапивница мастоцитоз представляет собой редко встречающееся заболевание, при котором в тканях и органах происходит активное размножение мастоцитов или лаброцитов. При этом из них выделяются БАВ биологически активные вещества , такие как гистамин, брадикинин, серотонин. Код мастоцитоза по МКБ — Q Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным представлен в виде мастоцитомы , проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз. Пигментная крапивница чаще бывает у детей. Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду. Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы. У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые.

Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют. Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков. Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок. При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук. Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен. Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат.

В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты. Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза.

Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса. Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов однояйцовых говорят о генетической составляющей в развитии процесса. В развитии патологии ведущую роль играет гистамин.

Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества. Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты. Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье—Унны.

Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов. Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП нестероидные противовоспалительные препараты. Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю.

Это сочетанное действие лекарств псораленов и ультрафиолета. Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок. К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:. Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены цитрусовые, шоколад, арахис категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Мастоцитоз — заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов. В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название — тучноклеточный лейкоз.

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи.

Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах. Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов.

Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог. Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки — это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница мастоцитоз является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях.

Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями. Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:. При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения.

В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз. К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности.

Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Миелопролифиративное заболевание, характеризующееся наличием избыточного количества нормальных, активных тучных клеток. Обычно они содержатся в коже, но иногда системно поражают другие органы.

Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов

Мастоцитоз или пигментная крапивница — группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям. Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет.

Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт. Лечение в большинстве случаев консервативное.

В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 — Q В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём. Различают системный и кожный мастоцитоз.

Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:. Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется.

Нужно обращаться к врачу за обследованием. Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:. Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:. Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания. При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий.

Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений. Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:. Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:. Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур.

Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется. В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение. При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия.

Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины. Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения.

Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены. При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко. Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом. К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Желтуха — патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

Непроходимость кишечника — это тяжёлый патологический процесс, для которого характерно нарушение процесса выхода веществ из кишечника. Различают динамическую и механическую кишечную непроходимость. В случае обнаружения первых симптомов заболевания необходимо отправляться к хирургу. Только он сможет точно назначить лечение. Без своевременной помощи врача пациент может умереть.

Не секрет, что в организме каждого человека при различных процессах, в том числе, переваривании пищи, задействованы микроорганизмы. Дисбактериоз — это заболевание, при котором нарушается соотношение и состав населяющих кишечник микроорганизмов. Это способно привести к серьёзным нарушениям работы желудка и кишечника. Дискинезия желчевыводящих путей — заболевание ЖКТ, вследствие прогрессирования которого нарушается функционирование жёлчных протоков.

В результате этого жёлчь поступает в двенадцатипёрстную кишку неправильно, отчего подвергается дисбалансу работа органов ЖКТ.

В теле человека недуг прогрессирует обычно второстепенно, на фоне поражения другими воспалительными процессами жёлчного пузыря. Примечателен тот факт, что он может проявляться от неустойчивого психического состояния человека. Интоксикация организма — возникает из-за продолжительного воздействия на организм человека различных токсических веществ. Это может быть производственное отравление ядами или химическими элементами, продолжительное употребление медикаментов, например, при лечении онкологии или туберкулёза.

Влияние токсинов может быть как внешнее, так и внутреннее, производимое самим организмом. При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины. Дерматолог — является медицинским специалистом по диагностике, терапии и профилактике заболеваний кожи, слизистых оболочек, ногтей и волос. Приглашаем практикующих врачей c подтвержденным медицинским образованием для онлайн консультирования посетителей сайта. Бледность кожи Боль в животе Зудящая сыпь Отрыжка Ощущение переполненности желудка Повышенная температура Пожелтение кожи Пониженное артериальное давление Понос Потеря аппетита Потеря веса Появление папул Появление узелков на коже Пятна на коже Рвота Слабость Снижение работоспособности Тошнота Увеличение селезенки Учащенное сердцебиение.

Симптомы мастоцитоза. Биопсия кожи. Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения? Читать нас на Яндекс. Желтуха совпадающих симптомов: 16 из Кишечная непроходимость совпадающих симптомов: 14 из Дисбактериоз совпадающих симптомов: 12 из Дискинезия желчевыводящих путей совпадающих симптомов: 10 из Интоксикация совпадающих симптомов: 10 из Колганов Станислав Евгеньевич.

Муравейко Юрий Михайлович. Негматов Баходур Исматович. Рославцев Сергей Александрович. Степанова Елена Ивановна. Все Дерматологи Москвы Подать заявку.

Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь. Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При появлении крапивницы крупных красных или коричневых пятен на теле необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента. Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток. Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования. Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:. При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления. До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме. Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу. Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза.

Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток. В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний. Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи.

Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток. При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь. Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни.

Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход. Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты. Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины.

В устранении такой крапивницы рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:. Лечение крапивницы народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:. Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:. Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:. Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма.

Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения. Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление.

Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы. Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль.

Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Forgot your password? Get help. Красота и медицина. С чем поможет бороться термолифтинг лица. Особенности пилинг-скатки лица и правила проведения. Суть и правила проведения электропорация лица.

Действенная неинвазивная процедура для лица — ионофорез. Можно ли быстро избавится от бородавок в домашних условиях. Препараты и средства от бородавок: виды и правила выбора. Как помогает чистотел в борьбе с бородавками. Эффективные методики лечения бородавок появившихся на руках. Домой Крапивница Виды крапивницы Что такое пигментная крапивница мастоцитоз.

Поделиться в Facebook. Как избавиться от мастоцитоза? Содержание 1 Проявления мастоцитоза 1. Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте.

Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста. Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом. Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности. В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Для создания компресса отварите корень имбиря, остудите имбирную воду, хорошенько намочите марлю и прикладывайте к месту повреждения. Держать компресс следует не более 10 минут. Процедуру следует осуществлять раз в неделю. Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Симптомы и способы лечения острой крапивницы. Особенности аквагенной крапивницы и способы её лечения. Виды, симптомы и способы лечения генерализованной крапивницы.

Причины появления хронической крапивницы и особенности лечения. Что такое фотодерматит солнечная крапивница и способы ее лечения. Симптомы и особенности лечения холинергической крапивницы.

Please enter your comment! Please enter your name here. You have entered an incorrect email address! Читайте еще. Косметологические процедуры, с помощью которых обеспечивается омоложение лица, являются достаточно популярными на сегодняшний день.

Наиболее часто женщины используют термолифтинг, так как она приносит реальные Особенности пилинг-скатки лица и правила проведения Чистка лица Суть и правила проведения электропорация лица Аппаратные процедуры Действенная неинвазивная процедура для лица — ионофорез Аппаратные процедуры Правила проведения и эффективность гликолевого пилинга лица Чистка лица Косметология помогает женщинам справляться с ранним старением кожи и ее проблемами.

В свою очередь, виновниками проявления проблем кожи являются подверженность людей стрессам, наличие вредных привычек, плохой экологии и качества воды, а также несбалансированное питание и неправильный уход за состоянием кожи. Свяжитесь с нами: contact yoursite. Что делать, если после ожога появился волдырь Волдыри Инновационная методика омоложения лица — буккальный массаж Массаж Как быстро избавиться от прыщей на щеках Причины

Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы

Пигментная крапивница мастоцитоз — это заболевание кожи , в результате которого на ней появляются пятна темного цвета повреждения , чаще всего она сопровождается довольно интенсивным зудом. Какие методы лечения существуют и как избежать возникновения новых пигментных пятен? Мастоцитоз: что это?

Крапивница пигментная англ. Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток другое название — мастоциты в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы. Мастоцитоз пигментная крапивница — это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов. Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания. Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых. Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела. В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела например, в костном мозге, в пищеводе. При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями. Эта реакция известна как симптом Дарьера используется для диагностики. Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:. Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия — это расширение поверхностных сосудов кожи. В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет. Более тяжелая форма пигментной крапивницы — системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:.

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены. В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания. Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери. Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей.

Пигментная крапивница мастоцитоз чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток мастоцитов в коже. Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Врач-аллерголог или дерматолог может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения.

Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы. Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково по цвету и форме. Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно. Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока. Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.

Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях. Курс лечения такими препаратами обычно около недели. Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью.

Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA нм. В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев. Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи. Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза. В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба противолейкозный препарат.

Примеры лекарственных средств представлены ниже. Аллергологи часто назначают препарат Кромолин мг перорально четыре раза в день мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет.

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей. Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир интерферон альфа-2b подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель могут также уменьшить проявления симптомов.

Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом терапевтом, аллергологом, дерматологом. Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен.

Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка рублей. Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:.

Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания примерно в половине случаев. У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз. Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз.

В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего. Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме. Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые.

При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая. Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его.

Это факторы инфекционные и генетические. Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи. Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь. Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб.

Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно. В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается. Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести.

Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Мастоцитоз. Как лечить мастоцитоз.

Комментариев: 1

  1. kocherginaG:

    таком возрате кормить малыша луком и чесноком не очень полезно.